罕见病症：先天性喉支气管前肠畸形

支导管肝以前肠畸形是先天官能隔离肝新设支导管和消化道或冠状动脉之异常交通，是小儿罕见的先天畸形。迄今为止，已提出很多分类。本文来自苏格兰的Cullen教授等在近期的ATS杂志上叙述了一例独特的支导管肝以前肠畸形。 早产儿生于后不久便出现双相喘鸣和颤动窘迫应冠状动脉，推断出声门楣存在一个细菌感染。生于后第3天，应显微喉屏和导管屏进行核对，推断出右侧声门楣型大块细菌感染。第9天复查显微喉屏和导管屏核对显示细菌感染完全完全绝迹，构想应出院，1个月后返院促使核对。

促使核对推断出右侧杓会厌皱襞大块细菌感染。婴儿移去导管冠状动脉的意味著行计算机断层扫描显示肿块从舌骨总体向纵隔衔接。无法拔管。PET成像显示肿物从颈根部向纵隔衔接，侵犯大血管，使导管向右侧偏移（三幅1A）。标志物均为同义，决定行开胸切除术和冰冻切片。

三幅1：A：术以前核PET表现；B：术中所见。

门楣开胸行髓质切除术。推入粘液，法医学大血管和脊髓弓，推入粘液外侧与脊髓的孔洞。推断出边缘确实的实官能粉红色的在结构上设于腔内由光滑的膜包绕。许多组织送冰冻切片提示为不正常的良官能肝许多组织。肿物从脊髓弓和左无名微血管后方切除切口移动（三幅1B）。移去喉返神经。

三幅2：术后解剖学表现。

肿物蒂吸附在喉部甲状软骨尾端，应横断切除。法医学左肝门旁孔洞推断出大块囊官能在结构上，遗留梨状填塞粘膜的意味著法医学官能去除。然后重建以前联合和重新通往甲状软骨。病理形态学核对证实该肿物与类似肝许多组织一致（三幅2）。吸附到喉部的管状在结构上为支导管。

尽管该患者与之以前叙述的支导管肝以前肠畸形存在相似之，但是并不这两项之以前的叙述，适度我们促使了解该类病症。

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编辑： shenjianfei